Articolo: Riabilitazione respiratoria nei pazienti con malattie neuromuscolari o loro esiti: i programmi del CMPT

Quali sono le malattie neuro-motorie che causano disturbi respiratori?

Numerose malattie neuromuscolari riducono la capacità del polmone di espandersi. Tra queste si ricordano le distrofie muscolari (Duchenne, Beker, miotonia congenita e altre), la miastenia, le neuromiopatie periferiche come la s. di Guillain-Barrè e le lesioni a carico del nervo frenico, le patologie del motoneurone e del midollo spinale, gli esiti di ictus ed altre meno frequenti. La riduzione della ventilazione causa importanti alterazione agli scambi di gas che normalmente avvengono nel polmone con aumento della pressione dell’anidride carbonica (PaCO₂) e riduzione dell’ossigeno (PaO₂) nel sangue arterioso, ma anche disturbi nella normale espulsione delle secrezioni delle vie aeree. Il perniciare di queste ultime nel polmone non solo peggiora ulteriormente gli scambi dei gas come sopra menzionato ma favorisce la comparsa di infezioni bronchiali o broncopolmonari.

Segni clinici di ristagno polmonare e complicanze infettive broncopolmonari

La presenza di materiale fluido o denso nelle vie aeree evoca la tosse per favorire l’espulsione delle secrezioni ed impedire danni alle delicate strutture polmonari in caso di ristagno. Nel paziente affetto da malattie neuromuscolari questo riflesso tende gradualmente a ridursi e perdere di efficacia fino a scomparire. Quali sono i segni importanti da considerare? Nelle fasi iniziali della malattia è la riduzione dell’intensità del suono evocato con la tosse che può essere apprezzata anche dal paziente stesso o dai suoi famigliari. Più avanti invece, la malattia si associa ad un aumento della frequenza respiratoria fino a raggiungere valori di 30-40 al minuto. Segni delle infezioni bronchiali o broncopolmonari si manifestano invece quando le secrezioni sono colonizzate da agenti infettivi: compare così febbre, catarro scuro e peggioramento della difficoltà a respirare. Infine, uno dei dati più importanti che segnala la fase più avanzata della malattia è la caduta della PaO₂ e l’aumento della PaCO₂ a testimonianza dell’incapacità dell’apparato respiratorio a contrastare gli effetti negativi della malattia neuromuscolare sul polmone.

Valutazione pneumologica

Esaminare gli effetti della patologia d’origine sulle condizioni cliniche e funzionali dell’apparato respiratorio è un elemento fondamentale necessario per strutturare un percorso fisioterapico utile al paziente. Due sono gli elementi più importanti da considerare.

1. La compromissione dei muscoli respiratori qualunque ne sia la causa, riduce la ventilazione a tal punto che le secrezioni si accumulano gradualmente nelle vie aeree.
2. In taluni casi la malattia neurologica compromette anche le cellule nervose localizzate nella parte più profonda del cervello, il bulbo, e che sovraintendono al controllo della muscolatura della bocca per la parola, la masticazione e la deglutizione. La conseguenza di questo è l’anomalo passaggio di cibo o di reflusso gastrico dal faringe o dall’esofago verso la trachea ed i bronchi.

Insieme, questi due elementi favoriscono non solo l’aumento del ristagno delle secrezioni del polmone ma anche la facilità con cui esse si infettano, causando broncopolmonite ed ascessi polmonari.

La valutazione della funzione ventilatoria è parte integrale della programmazione del trattamento fisiokinesiterapico respiratorio che va riesaminato/modellato nel tempo in base alle condizioni cliniche del paziente. I test di funzionalità respiratoria permettono di identificare il difetto ventilatorio, stimarne la gravità, e valutare le alterazioni degli scambi dei gas dagli alveoli al sangue e viceversa. In particolare, le indagini si focalizzano sulla misura della capacità vitale (CV) dove una sua riduzione <60% del valore predetto o 1 L è segno di fatica dei muscoli respiratori. Valori tra il 60% e 40% si associano ad un aumento del rischio di ipoventilazione notturna che diventa ben maggiore quando la CV si riduce a valori inferiori al 40%. Altro test funzionale utile per la valutazione degli effetti delle malattie neuromuscolari sul polmone è la misura della forza dei muscoli inspiratori ed espiratori (MIP e MEP): valori al di sotto di 40 cm H₂O sono segni evidenti di alterazione della forza dei muscoli respiratori. Un test molto utilizzato nella clinica pratica per esaminare la forza con cui viene esercitata la tosse è il picco di flusso espiratorio forzato: valori inferiori a 4-5 L/s segnalano già una riduzione della forza della tosse, mentre valori inferiori a 2 L/s sono considerati critici. Da ultimo si ricorda la misura dell’emogasanalisi arteriosa per la diagnosi di insufficienza respiratoria parziale.

I programmi di riabilitazione respiratoria

Se prevenire è meglio che curare, un corretto programma riabilitativo respiratorio è ciò che rallenta il decorso del disturbo respiratorio nei pazienti affetti da patologie neuromotorie capaci di alterare in modo importante la funzione del polmone.

Tutti i programmi fisiokinesiterapici respiratori descritti in questo capitolo sono svolti in concerto con i programmi medici atti a preservare la ventilazione polmonare e gestiti da personale medico dedicato allo scopo. In breve, questi ultimi si basano su tecniche che assistono la fase inspiratoria del respiro (ventilazione non invasiva o invasiva secondo le indicazioni cliniche con o senza l’ausilio dell’ossigenoterapia) facilitando così l’introduzione dell’aria nel polmone per migliorare gli scambi gassosi e ridurre la difficoltà respiratoria. Insieme a questi trattamenti, l’assistenza fisiokinesiterapica invece focalizza il trattamento prevalentemente nella fase espiratoria con lo scopo di espellere le secrezioni e mantenere al meglio la pervietà bronchiale indenne da infezioni.

Quali sono le principali tecniche fisioterapiche utilizzate in queste patologie?

1. L’assistenza alla tosse è uno dei cardini del trattamento fisiokinesiterapico respiratorio. È un programma basato su più esercizi fisioterapici respiratori. Tra questi la compressione dell’addome in fase espiratoria rappresenta un esercizio manuale che può essere eseguito da solo nel caso il paziente sia ancora in grado di generare tosse di una certa entità o insieme ad altre tecniche come l’air stacking. Questa prevede un’assistenza all’inspirazione effettuata con il pallone di Ambu mentre il paziente inspira profondamente o con il ventilatore volumetrico se già in uso. Aumentando il volume toracico si favorisce l’espulsione delle secrezioni con la manovra della tosse successiva all’inspirio profondo. Altra modalità è il ricorso all’in-exsufflator, un’apparecchiatura che facilita l’inspirazione del paziente applicando pressioni positive di circa 40 o 50 cm H₂O e poi l’espirazione e con essa la tosse abbassando la pressione espiratoria a -40 o -50 cm H₂O. In ordine temporale, l’uso dell’air stacking è suggerito come primo intervento anche per i costi contenuti dell’apparecchiatura mentre l’in-exsufflator quando la difficoltà alla tosse è maggiore.
   Altri strumenti per favorire l’espettorazione come il giubbotto VEST sono utilizzati secondo le prescrizioni sanitarie regionali.
2. Un problema particolare è il caso dei pazienti con secrezioni bronchiali prevalentemente localizzate nelle zone periferiche del polmone. Gli esercizi fisiokinesiterapici e gli ausili meccanici alla respirazione che possono favorirne lo spostamento verso le vie aeree più centrali per la successiva espulsione sono il drenaggio autogeno, l’ELTGOL (Espirazione lenta Totale a Glottide Aperta in postura Laterale) e la ventilazione a percussione. Il drenaggio autogeno è una tecnica che permette di spostare le secrezioni bronchiali periferiche verso i bronchi più centrali con manovre espiratorie quasi massimali dopo un inspiro profondo e successiva apnea di 3-4 secondi. L’ELTOGOL è una tecnica basata su manovre espiratorie lente ma continue che facilitano la spremitura delle secrezioni dalla periferia verso il centro nelle due posizioni laterali del corpo. La ventilazione a percussione utilizza invece un generatore meccanico di impulsi capaci di staccare le secrezioni dalla parete delle vie aeree successivamente veicolate verso le vie aeree più centrali.
3. In alcuni casi vengono suggeriti esercizi di stretching/rilassamento della muscolatura toracica laddove spasmo, crampi e fascicolazioni contribuiscono a contrastare o limitare la respirazione. In altri casi al contrario, la perdita di tono dei muscoli inspiratori può essere controllata con il ricorso ad esercizi di rafforzamento dei muscoli inspiratori utilizzando strumenti a resistenza come il Treshold che gradualmente e non forzatamente ne aumentano forza ed endurance evitando così possibili danni da sovraccarico.
4. La mobilizzazione attiva e passiva del paziente è anche parte del programma riabilitativo e serve a contrastare il progressivo indebolimento e irrigidimento delle articolazioni e dei muscoli delle braccia e delle gambe.
5. L’elettrostimolazione viene talora utilizzata per un corretto mantenimento del tono e metabolismo muscolare.
6. Da ultimo, la variazione della posizione del paziente a letto è consigliata per prevenire lesioni da decubito e migliorare la ventilazione e il prossimalizzarsi delle secrezioni.

Tutti gli esercizi sopra menzionati possono beneficiare dell’uso di farmaci broncodilatatori (beta-2 stimolanti) somministrati per via aerosolica prima delle sedute fisiokinesiterapiche con lo scopo di aumentare la velocità dei battiti ciliare, e anche di farmaci mucolitici.

Frequenza giornaliera e durata del trattamento riabilitativo fisiokinesiterapico dipendono da diversi fattori. Tra questi si elencano il tipo e gravità della malattia, l’eventuale assistenza socio-sanitaria al paziente e il supporto dell’entourage famigliare. In genere, 10-12 sedute con l’assistenza del fisioterapista sono necessarie nelle fasi iniziali del trattamento per valutarne i benefici clinici ed il grado di accettabilità del programma da parte del paziente e permettere il corretto apprendimento delle tecniche da parte del personale assistenziale o dei famigliari per il prosieguo delle cure del paziente. Tali trattamenti vanno poi continuati dal personale preposto all’assistenza più volte nell’arco della giornata secondo le necessità cliniche. Altri accessi del fisioterapista potranno essere richiesti in caso di peggioramenti improvvisi delle condizioni respiratorie o altri motivi socio-sanitari.

Per saperne di più

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